Autores: Manuela Aguilar Guisado1 (coordinadora), Maite Ruiz Pérez de Pipaón1, Daniel Hassan Anselem2, Francisco Esteban3, Margarita Cabanas4, Salvador Silva5, Gema López Gallardo6, Elena Dios Fuentes6, Alfonso Soto Moreno6, Francisco Martín Domínguez7, José Antonio Pérez Simón7, José Luis Gutiérrez Pérez2, Jose Miguel Cisneros1
1) Unidad Clínica de Enfermedades Infecciosas, Microbiología y Parasitología, 2) Cirugía Oral y Maxilofacial, 3) Otorrinolaringología, 4) Oftalmología, 5) Enfermería de Cabeza y Cuello, 6) Unidad Clínica de Endocrinología y Nutrición, 7)Unidad Clínica de Hematología y Hemoterapia.
INTRODUCCIÓN
La mucormicosis es una infección producida por hongos del orden Mucorales. Son hongos ubicuos, que se encuentran en alimentos mohosos, materia vegetal en descomposición y tierra. Aunque pueden producir colonización, cuadros alérgicos e infecciones locales (por inoculación directa) en personas inmunocompetentes, su importancia radica en su capacidad para producir infecciones invasoras o diseminadas en pacientes inmunodeprimidos o con diabetes descompensada.
El principal factor de riesgo ha sido durante décadas la diabetes mellitus con mal control crónico o en situación de cetoacidosis diabética; en los últimos años, sin embargo, los pacientes onco-hematológicos y los receptores de trasplante de órgano sólido y de progenitores hematopoyéticos presentan una incidencia creciente.
La sospecha de mucormicosis requiere de intervención urgente, por la naturaleza rápidamente progresiva y destructiva de esta infección. El retraso en el inicio del tratamiento se asocia con un aumento de la mortalidad. Las máximas tasas de supervivencia se consiguen con un diagnóstico precoz y una intervención terapéutica apropiada, que incluya un equipo multidisciplinar médico, quirúrgico, radiológico y microbiológico.
Aunque la mucormicosis puede afectar a distintos órganos o causar infección diseminada, el objeto del presente documento es la mucormicosis rinosinusal, por ser más frecuente y requerir en la inmensa mayoría de las ocasiones un tratamiento quirúrgico y un abordaje multidisciplinar. La causa más frecuente de mucormicosis rinosinusal es Rhizopus arrihizus (antes Rhizopus oryzae).
Esta forma de mucormicosis es cada vez más prevalente en pacientes diabéticos descompensados y cada vez ocurre más en pacientes oncohematológicos y receptores de trasplante; en ellos la neutropenia, el tratamiento con esteroides a dosis altas, la presencia de enfermedad del injerto contra el huésped y el tratamiento con antifúngicos no activos como fluconazol o voriconazol son los principales factores de riesgo.
La infección habitualmente se origina en los senos paranasales, tras la inhalación de esporas, y desde ellos se produce la invasión del paladar, la órbita, el ojo y finalmente el cerebro a través del lóbulo frontal. La extensión desde los senos esfenoidales puede producir parálisis de los nervios craneales, trombosis de los senos cavernosos y afectación carotídea.
La mortalidad es muy elevada, aunque también es variable dependiendo del huésped, la precocidad del diagnóstico y la indicación de tratamiento apropiado incluyendo el desbridamiento quirúrgico agresivo.
OBJETIVOS
- General:
- Mejorar la atención a los pacientes y homogeneizar el manejo diagnóstico-terapéutico de los pacientes con sospecha clínica o diagnóstico confirmado de mucormicosis rinosinusal en nuestro centro.
- Específicos:
- Establecer los criterios de sospecha clínica y las pruebas necesarias para la confirmación o exclusión diagnóstica.
- Mejorar el diagnóstico precoz y la toma apropiada de muestras.
- Establecer el tratamiento médico óptimo, tanto antifúngico como de soporte.
- Unificar criterios para la indicación quirúrgica en cuanto a la priorización en el tiempo, el tipo de cirugía y los profesionales implicados.
- Protocolizar el seguimiento clínico-radiológico más adecuado.